Болезнь Шпренгеля: что это такое и как лечить врождённую патологию

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

ШПРЕНГЕЛЯ БОЛЕЗНЬ

ШПРЕНГЕЛЯ БОЛЕЗНЬ (О. К.Sprengel, немецкий хирург, 1852—1915; синоним: врожденное высокое стояние лопатки, деформация Шпренгеля, неспустившаяся лопатка) — порок развития опорно-двигательного аппарата, заключающийся в необычно высоком стоянии лопатки, чаще с одной стороны, что сопровождается косметическим дефектом и нарушением функции плечевого пояса.

Впервые описана Эйленбургом (М. М. Eulenburg) в 1863 году. В 1891 году Шпренгель выделил этот порок развития как отдельную нозологическую форму.

Частое сочетание Шпренгеля болезни с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата (клиновидные позвонки, сращение позвонков, дефекты ребер, кривошея и др.) дают основания отнести Шпренгеля болезнь к числу первичных врожденных деформаций, которые являются результатом нарушений, возникших в раннем периоде эмбриогенеза.

Основной клинический признак Шпренгеля болезни состоит в том, что одна из лопаток расположена выше другой на 6 — 8 см, уменьшена в размерах, деформирована и повернута вокруг сагиттальной оси. При этом нижний угол лопатки приближается к позвоночнику, латеральный край наклонен книзу, верхний угол располагается на боковой стороне шеи, что приводит к асимметрии надплечий: на стороне деформации надплечье расположено выше, чем на здоровой стороне (рис., а). При Шпренгеля болезни, помимо косметического дефекта, отмечается значительное ограничение движений руки вследствие недостаточной подвижности лопатки и ключицы (рис., б). Двустороннее высокое стояние лопаток встречается редко.

Рис. Девочка 5 лет с болезнью Шпренгеля (контуры обеих лопаток обведены сплошными линиями): а — левая лопатка расположена выше правой, уменьшена в размерах, смещена к позвоночнику, на стороне поражения надплечье расположено выше, чем на здоровой стороне; б — та же девочка с поднятыми руками (резко ограничена функция левого плечевого сустава).

Основной метод лечения — оперативное низведение лопатки. Консервативная терапия имеет вспомогательный характер; она включает лечебную гимнастику и массаж для выработки у ребенка правильной осанки, укрепления мышц плечевого пояса.

Низведение лопатки целесообразно проводить в 5—6-летнем возрасте, до появления вторичных деформаций и нарушения функции плечевого пояса. Предложено более 20 способов оперативного низведения лопатки и фиксации ее на новом месте. Первую попытку низвести лопатку предпринял В. Путти в 1908 году. Его метод заключался в освобождении лопатки от окружающих мышц с верхней и медиальной стороны и фиксировании нижнего угла к VII — VIII ребрам. В последующем для облегчения процесса низведения лопатки производились дополнительное рассечение мышц, остеотомия акромиона и клювовидного отростка лопатки, ключицы, резекция части лопатки. Общими недостатками всех этих операций были травматичность, частое возникновение параличей верхней конечности, недостаточная эффективность операции.

С.Д. Терновский в 1955 году предложил операцию, при которой низведение лопатки производится после освобождения верхнего и медиального ее краев от окружающих мышц и остеотомии клювовидного отростка. Модификация этой операции, предложенная В. Л. Андриановым (1964), заключается в том, что вместо скелетирования лопатки производят удлинение трапециевидной, ромбовидной и поднимающей лопатку мышц. Переднюю зубчатую мышцу отсекают вверху от медиального края лопатки, а внизу — у места прикрепления к ребрам. После перемещения лопатки на новое место оба лоскута сшивают, что исключает необходимость в дополнительной фиксации лопатки к ребру.

В послеоперационном периоде возможен парез верхней конечности вследствие повреждения плечевого сплетения при грубом низведении недостаточно мобилизованной лопатки.

Прогноз для жизни благоприятный; после оперативного лечения улучшаются форма и функция плечевого пояса, особенно при регулярной лечебной гимнастике.

Библиогр.: Волков М. В. и Дедова В. Д. Детская ортопедия, с. 79, М., 1980; Терновский С. Д. Новая модификация операции при врожденном высоком стоянии лопатки, Ортоп. и травмат., № 4, с. 3, 1959; Eulenburg М. М. Hochgradige Dislocation der Scapula, Arch. klin. Chir., Bd 4, S. 304, 1863; Sprengel O. G. K. Die angeborene Verschiebung des Schulter-blattes nach oben, ibid., Bd 42, S. 545, 1891. JI. И. Самойлова.

Источник: http://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%A8%D0%9F%D0%A0%D0%95%D0%9D%D0%93%D0%95%D0%9B%D0%AF_%D0%91%D0%9E%D0%9B%D0%95%D0%97%D0%9D%D0%AC

Болезнь Шпренгеля – врожденное заболевание, которое появляется при нарушениях внутриутробного развития плода.

Данное нарушение приводит к существенному ухудшению качества жизни человека и требует проведения хирургического вмешательства.

Поэтому при обнаружении симптомов болезни стоит сразу получить консультацию врача.

Какие особенности патологии

Под этим термином понимают врожденное нарушение, которое проявляется в виде высокого стояния лопатки. Патология развивается во внутриутробном периоде.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Дегенеративно-дистрофические изменения грудного отдела позвоночника: симптомы и лечение

В нормальном состоянии лопатка формируется с плечевым поясом. Сначала она находится достаточно высоко, но затем опускается на привычное место.

Если определенные факторы препятствуют нормальному процессу развития, лопатка остается в неправильном положении.

Стоит учитывать, что это нарушение нередко сочетается с другими пороками:

  • появлением добавочных полупозвонков;
  • синдромом Клиппеля-Фейля;
  • сращением ребер;
  • косолапостью.

Болезнь может затрагивать одну лопатку или сразу две. Однако двустороннее поражение наблюдается значительно реже. В этом случае лопатки локализуются неравномерно – обычно левая расположена выше, чем правая.

Генетическое заболевание полидактилия конечностей может быть самостоятельным заболеванием или дополнятся другими патологиями. Какие меры нужно предпринять маме, чтобы не испортить будущее своего ребенка.

Причины патологии ищите в маме

Основной причиной развития болезни Шпренгеля у детей является воздействие вредных факторов на организм беременной женщины.

Они могут иметь внешний или внутренний характер и оказывают влияние на развитие ребенка во время закладки верхнего плечевого пояса и позвоночника.

Чаще всего болезнь становится следствием таких факторов:

  • неправильное положение эмбриона в матке;
  • осложненная беременность;
  • сдавливание плода стенка матки.

Высокое расположение лопатки нередко сочетается с другими нарушениями позвоночника.

Классификация

Выделяют две основные формы этого заболевания – мышечную и костную. В медицинской практике мышечная деформация является не столь тяжелым нарушением. Для нее характерна гипотрофия мышц плеча.

Разница в расположении лопаток по высоте обычно составляет около 5-12 см. При этом сустав плеча смещается вперед и поднимается вверх. Для этого состояния характерны такие нарушения, как трудности при сгибании и отведении назад руки.

Костное нарушение заключается в том, что верхняя часть лопатки достигает затылка. При этом типе заболевания между позвоночником и лопаткой формируется омовертебральная кость – именно она полностью обездвиживает лопатку.

Симптомы видны невооруженным взглядом

Эта патологию можно увидеть сразу по аномальному расположению лопаток. Кроме того, ее симптомы включают потерю подвижности плеча и руки. Иногда заболевание может провоцировать появление болевого синдрома.

В простых случаях человека беспокоит лишь косметическое нарушение. В более сложных случаях лопатка находится слишком высоко в отношении грудной клетки и выглядит намного меньше. Она сильно деформируется, при этом ее конец может достигать затылка.

Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки.

У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.

Постановка диагноза

На фото рентген человека, у которого болезнь шпренгеля

Чтобы поставить правильный диагноз, нужно провести внешнее обследование и сделать рентгенографию.

С помощью этого исследования можно обнаружить соединение между шейным отделом позвоночника и лопаткой, которое бывает частичным или полным.

Такое соединение напоминает неширокую костную полоску и связывается с лопаткой и позвоночником хрящевой тканью.

Задачи и методы лечения

Основной задачей консервативной терапии является укрепление мышечной ткани плеча и грудной клетки. Также оно проводится для повышения двигательной активности и профилактики вторичных деформаций.

Обычно такое лечение применяется на начальных этапах болезни Шпренгеля и заключается в выполнении массажа, занятиях плаванием и лечебной физкультурой.

Очень полезны аппликации с парафином и озокеритом на пораженные участки.

Нужно понимать, что спонтанное улучшение состояния пациента при этом заболевании невозможно.

Если у ребенка 8-14 лет с врожденным заболеванием присутствует небольшое ограничение двигательной активности и незначительный косметический дефект, хирургическое вмешательство не проводится.

В такой ситуации детям стоит заниматься лечебной гимнастикой, которая поможет наладить работу плечевого пояса.

До 8 лет показания к проведению оперативного вмешательства значительно шире, поскольку по мере взросления организма может усиливаться деформация. Кроме того, есть риск появления вторичных деформаций плечевого пояса.

Если присутствуют серьезные нарушения и сильная деформация мышечной и костной ткани, показано проведение оперативного вмешательства.

В ходе такой процедуры проводится мобилизация лопатки, после чего ее фиксируют в нужном месте. Чем раньше ребенку будет сделана такая операция, тем лучших результатов удастся добиться в будущем.

Стоит учитывать, что полностью исправить существующую деформацию невозможно. В запущенных случаях чрезмерные попытки переместить лопатку на нормальный уровень могут спровоцировать опасные осложнения.

Поэтому единственным способом терапии при средней и тяжелой деформации считается оперативное вмешательство.

Профилактические меры

После проведения операции на протяжении полутора лет нужно заниматься лечебной гимнастикой. Профилактика рецидивов заключается в занятиях плаванием или волейболом.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Болит шея при повороте головы: вероятные причины и способы их устранения

Массаж и гимнастика показаны для детей и перед операцией. Эти мероприятия помогают укрепить мышечную ткань спины и сформировать правильную осанку.

Также они способствуют профилактике прогрессирования существующего сколиоза или других деформаций.

Большое значение для терапии этой болезни имеет лечебная физкультура.

Людям с патологией Шпренгеля необходимо выполнять общеразвивающие упражнения, которые помогают восстановить адаптацию к физической нагрузке, повысить выносливость мышц.

Курс правильно подобранной гимнастики помогает добиться положительных результатов спустя 1-2 года.

Болезнь — скрытая опасность для всего организма

Основным осложнением патологии считается то, что при ее развитии человек не может отвести руку по вертикали. Отведение проводится, пока плечо не достигнет лопатки. Чем больше угол ее разворота, тем меньше отведение руки.

Операции по коррекции этого нарушения тоже могут приводить к серьезным осложнениям, основным из которых являются парезы плечевого сплетения. Подобные проблемы возникают примерно в каждом десятом случае.

Болезнь Шпренгеля – достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.

Источник: http://osteocure.ru/bolezni/others/bolezn-shprengelya.html

Болезнь Шпренгеля у детей или высокое стояние лопатки — это врожденная ортопедическая патология, выраженная аномальным сочетанием развития плечевого пояса и грудной клетки. Болезнь Шпренгеля у детей проявляется в затруднении при отведении плечевого сустава, а также серьезным недостатком внешности.

Болезнь Шпренгеля код по МКБ 10

Q 68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации.

Патология развивается внутриутробно в период закладки костно — мышечной системы это происходит на первом месяце беременности. На рентгеновском снимке проявляется высокое стояние лопатки, невозможность в полной мере отвести плечо в сторону из-за фиксирующего тяжа, который “держит” лопатку у позвоночника.

Кроме того что плечо ограничено в движении, сама лопатка также деформирована. Прощупывается в наружном треугольнике шеи, загнута кпереди как рыболовный крючок надкостная часть лопатки. Неправильное вращение лопатки вперед, ее смещение в сторону позвоночника, а также смещение ключицы.

При электромиографии становится доступна картина — уменьшены мышцы надплечья и туловища, а также снижена их функциональность. Высокое положение лопатки часто сочетается с неполным сращением дужек позвонков, добавочными шейными ребрами и патологией развития грудной клетки.Течение заболевания усложняется аплазией мышц, которые отвечают за подъем плеча, сопровождающийся костной и мягкотканной формой заболевания.

Патология делиться на две формы — костная и мягкотканная. Различают три степени тяжести в зависимости от того на сколько сантиметров произошло смещение высоты лопатки, угол смещения, угол смещения ключицы, есть ли дисплазия мышц, деформация лопатки. На основании этих данных врач назначает план лечения.

Лечение болезни Шпренгеля

Операцию могут избежать те дети, у которых мягкотканная форма заболевания. При этой форме патологии назначают комплекс ЛФК. Комплекс лечебных упражнений поможет ребенку поддерживать ротацию и амплитуду движений плечом.

Массаж и физиотерапия.

Массаж должен быть направлен на зону шеи, руки, спину. Электрофорез с пентоксифиллином, аминофиллином на зону шеи. Пентоксифиллин улучшает кровообращение, насыщает ткани кислородом, расширяет сосуды легких, нормализует деятельность ЦНС. Аминофиллин является бронхолитиком, стабилизирует дыхательную функцию, улучшает работу сердечнососудистой системы. После лечения в ЛПУ, ребенку показано санаторно-курортное лечение.

Хирургическое лечение болезни Шпренгеля

Операцию назначают в случае второй и третьей стадии костной формы. Хирург делает разрез дугообразной формы вдоль краев лопатки, отсекают недоразвитые мышцы, фиброзные тяжи между лопаткой и позвонками, усекают добавочную кость вместе надкостницей.

Иссекают крючковидный отросток, опускают лопатку. После наносят узловые швы. Операцию выполняют детям старше 1,5 года. После операции наступает период реабилитации, включающее иммобилизацию шейного отдела с поддержанием наклона головы на здоровую сторону.

Лечебная физкультура, применение обезболивающих и противоотечных гелей, мазей, физиотерапия, направленная на оптимизацию и повышение тонуса мышц плечевого пояса и грудной клетки.После реабилитационного процесса родители должны приводить ребенка на контрольный прием к ортопеду.

Чтобы избежать врожденных патологий ведите беременность у опытного врача-гинеколога и берегите свое здоровье!

Источник: http://medcopy.ru/vysokoe-stoyanie-lopatki-u-detej-bolezn-shprengelya/

Болезнь Шпренгеля – врожденное заболевание, которое проявляется нарушением развития плечевого пояса в процессе развития эмбриона. В результате лопатка с одной или двух сторон расположена выше обычного состояния, развернута и напоминает крыло.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Межреберная невралгия справа: симптомы и лечение заболевания

Такая патология значительно нарушает качество жизни и требует хирургического лечения.

Впервые болезнь описана немецким хирургом Sprengel в1890 году. Он описал врожденную патологию у детей. Но причину развития недуга установили недавно. В процессе позвоночного столба и верхнего плечевого пояса на 3-4 неделе эмбрионального развития какие-либо вредные тератогенные внутренние и внешние факторы приводят к тому, что лопатка не опускается, а остается в высоком положении, характерном для зародыша. Часто патология сочетается с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата и внутренних органов: дефектами позвонков, сращением или отсутствием ребер, косолапостью. Частота этого генетического заболевания не превышает 1%, причем у девочек оно встречается чаще, чем у мальчиков.

Клиническая картина

Недуг становится заметен сразу после рождения малышей. Родители обращают внимание на выраженный косметический дефект у детей. Лопатка (чаще левая) на несколько сантиметров выше, она меньших размеров, развернута и сильно деформирована. Верхний ее угол в тяжелых случаях достигает затылка, а нижний – повернут к позвоночному столбу. Таким образом, кость напоминает крыло.

Обращает внимание нарушение движений в верхнем плечевом поясе. Ребенку трудно отвести руку, поднять ее выше горизонтали.

В запущенных случаях формируются атрофические и рубцовые изменения в мышцах спины. Страдает мускулатура, поднимающая лопатку. Это трапециевидные и ромбовидные мышцы. Возможно образование добавочной кости, идущей от лопатки к позвоночнику.

Пациенты с болезнью Шпренгеля имеют характерный вид: шея укорочена, волосы имеют низкую линию роста, движения головы и шеи ограничены. Надплечья асимметричны, с пораженной стороны плечо существенно выше, а угол лопатки определяется в виде костного крючка над ключицей. Заболевание приносит страдания из-за выраженного косметического дефекта, а также ограничивает движения в плече, иногда причиняет боль из-за чрезмерного натяжения нервов плечевого сплетения.

Болезнь имеет две разновидности: мышечную и костную. Во всех случаях имеется нетипичное расположение лопатки. Мышечная деформация относится к нетяжелой. При данном типе имеется атрофия мышц спины и плеча, а косметический дефект слабо выражен. При костной форме заболевания деформация лопатки резко выражена, косметический дефект явно просматривается, а добавочная кость полностью блокирует движения верхней конечности.

Диагностика заболевания обычно не вызывает трудностей. Болезнь Шпренгеля надо отличать от перинатального поражения плечевого сплетения при родовой травме, грудного сколиоза, паралича Эрба-Дюшена. Изменения в мышцах подтверждаются электромиографией.

Как лечить заболевание?

Лечение болезни хирургическое. При невыраженном косметическом дефекте и несущественных нарушениях движений в суставах операция не показана. Пациентам проводятся мероприятия, направленные на укрепление мускулатуры:

  • Сеансы массажа;
  • Плавание, ЛФК;
  • Физиотерапия (парафин, озокерит).

Консервативное лечение помогает формированию осанки, повышению выносливости мускулатуры, профилактике сколиоза и деформаций плеча.

В младшем возрасте рекомендуется оперативное вмешательство, так как с ростом скелета деформация будет только нарастать. Оптимальный возраст для проведения операции от 3 до 5 лет, потому что в более старшем возрасте выполнить операцию будет сложнее.

Суть операций заключается в низведении лопатки в область ее обычного положения или резекции (удалении части) кости. Существует около двух десятков видов методик хирургического лечения, но ни один из них до конца не удовлетворяет врачей. К сожалению, полностью исправить дефект невозможно. Радикальную операцию провести невозможно из-за высокого риска повреждения плечевого сплетения и развития рецидива недуга.

Прогноз излечения заболевания тем благоприятнее, чем раньше начато лечение у детей. Поэтому при выявлении симптомов болезни Шпренгеля необходимо сразу обращаться к опытному специалисту.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатная книга «ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать»

  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе — бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины — Александра Бонина

  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!

  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .

  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника — в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!

  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

    Источник: http://vashaspina.ru/simptomy-i-lechenie-bolezni-shprengelya/

  • Ссылка на основную публикацию